O que é a síndrome de Prader-Willi

A síndrome de Prader-Willi é a causa genética mais comum de obesidade potencialmente fatal em crianças. Pessoas com síndrome de Prader-Willi têm problema no hipotálamo, uma parte do cérebro que controla a sensação de fome e saciedade. Como resultado, que tem a síndrome de Prader-Willi nunca se sente saciado e possui necessidade constante incontrolável de comer.

Causa da síndrome de Prader-Willi

A maioria dos casos de síndrome de Prader-Willi resulta de erro genético espontâneo que ocorre na concepção em genes no cromossomo 15. Em casos muito raros a mutação é herdada.

Sintomas da síndrome de Prader-Willi

Geralmente há dois estágios de sintomas para pessoas com síndrome de Prader-Willi.

Estágio 1 dos sintomas da síndrome de Prader-Willi

Bebês recém-nascidos com síndrome de Prader-Willi podem ter tônus muscular fraco, o que pode afetar a capacidade sucção. Como resultado, os bebês podem precisar de técnicas de alimentação especiais para ajudá-los a comer e podem ter problemas para ganhar peso. À medida que o bebê cresce, sua força e tônus muscular geralmente melhoram.

Estágio 2 dos sintomas da síndrome de Prader-Willi

Entre 1 e 6 anos de idade a desordem muda para fome e procura de comida constantes. A maioria das pessoas com síndrome de Prader-Willi tem apetite insaciável. O cérebro os diz que estão famintos. Eles têm problemas para regular sua alimentação e podem necessitar de restrições externas aos alimentos, incluindo cozinha e áreas com comidas trancadas.

Esse problema é piorado porque pessoas com síndrome de Prader-Willi usam menos calorias por terem menos massa muscular. A combinação de comer quantidades enormes de alimentos e não queimar calorias suficientes pode ocasionar em obesidade potencialmente fatal se a dieta não for mantida sob controle estrito.

Existem outros sintomas que podem afetar pessoas com síndrome de Prader-Willi, incluindo:
* Problemas comportamentais.
* Retardamento no desenvolvimento das habilidades motoras e de fala devido ao fraco tônus muscular.
* Problemas cognitivos.
* Pensamentos repetitivos.
* Baixos níveis de hormônios sexuais.

Nem todos os sintomas aparecerão em todas as pessoas com síndrome de Prader-Willi, e eles podem variam de leves a severos. Se a obesidade for prevenida, pessoas com síndrome de Prader-Willi podem ter expectativa de vida normal.

Tratamento para síndrome de Prader-Willi

A síndrome de Prader-Willi não pode ser curada. Porém, intervenção precoce pode ajudar a construir habilidades para se adaptar a essa desordem. Diagnóstico precoce também pode ajudar os pais a aprenderem sobre essa condição e se preparar para os desafios futuros.

Exercícios físicos podem auxiliar a controlar o peso e ajudar nas habilidades motoras. Terapia pode ser necessária para ajudar com a fala. Hormônio do crescimento humano pode ser útil no tratamento da síndrome de Prader-Willi. Ele pode ajudar a aumentar a altura, diminuir a gordura corporal, e elevar a massa muscular. Porém, ainda não foi descoberto nenhum medicamento capaz de controlar o apetite de pessoas com síndrome de Prader-Willi.

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