O que é anemia de Fanconi

A anemia de Fanconi é um raro distúrbio sanguíneo herdado que ocasiona falha na medula óssea, a impedindo de fabricar células brancas suficientes para o organismo funcionar normalmente. Isso pode resultar em sérios problemas de saúde, como leucemia (um tipo de câncer no sangue).

Embora a anemia de Fanconi seja uma desordem sanguínea, ele pode afetar muitos órgãos, tecidos e sistemas do corpo. Crianças que herdam anemia de Fanconi têm risco maior para defeitos de nascença. Anemia de Fanconi também eleva o risco de alguns tipos de câncer e outros sérios problemas de saúde. Anemia de Fanconi é diferente da síndrome de Fanconi, a qual afeta os rins.

Causas da anemia de Fanconi

A anemia da Fanconi é uma doença hereditária, ou seja é passada do pais para a criança através dos genes. Pelo menos 13 genes defeituosos estão associados com anemia da Fanconi. Essa doença ocorre quando ambos os pais passam para seu filho o mesmo gene defeituoso para anemia da Fanconi.

Medula óssea e o sangue

A medula óssea é um tecido esponjoso dentro dos grandes ossos do corpo. Medula óssea saudável contém células tronco que se desenvolvem em três tipos de células sanguínea que o corpo precisa:
* Células vermelhas, as quais carregam oxigênio para todas as partes do corpo. As células vermelhas também removem dióxido de carbono das células e o carrega para os pulmões para ser exalado.
* Células brancas, que ajudam a lutar contra infecções.
* Plaquetas, as quais ajudam o sangue a coagular.

É normal as células sanguíneas morrerem. A duração de uma célula vermelha é em torno de 120 dias, células brancas vivem menos de 1 dia, e as plaquetas em torno de 6 dias. Como resultado, a medula óssea precisa fabricar constantemente novas células sanguíneas.

Caso a medula óssea não consiga fabricar novas células sanguíneas para substituir as que morrem, problemas de saúde sérios podem ocorrer.

Anemia de Fanconi e seu corpo

Anemia de Fanconi é um dos muitos tipos de anemia. O termo “anemia” geralmente refere-se uma condição na qual o sangue tem quantidade menor do que o normal de células vermelhas do sangue.

Anemia de Fanconi é uma tipo de anemia aplástica, que significa que a medula óssea para de fabricar ou não fabrica o suficiente dos três tipos de células sanguíneas. Baixos níveis dos três tipos de células sanguíneas podem danificar muitos órgãos, tecidos e sistemas do corpo.

Com poucas células vermelhas, os tecidos do corpo não recebem oxigênio suficiente para funcionar bem. Com poucas células brancas o corpo pode ter problemas para lutar contra infecções. Com poucas plaquetas o sangue não pode coagular normalmente podendo ter problemas de sangramento.

Prognóstico da anemia de Fanconi

Pessoas com anemia de Fanconi possuem maior risco para alguns tipos de câncer. Em torno de 10% das pessoas com anemia de Fanconi desenvolvem leucemia.

Pessoas com anemia de Fanconi que sobrevivem até a fase adulta têm probabilidade muito maior de desenvolver tumores cancerosos sólidos. Esse risco se eleva com a idade em algumas pessoas com anemia de Fanconi. 

Mulheres com anemia de Fanconi possuem risco muito maior para desenvolver tumores nos órgãos reprodutivos.

Anemia de Fanconi é uma doença imprevisível. O tempo de vida médio de pessoas com anemia de Fanconi é entre 20 e 30 anos. As causas mais comuns de morte estão relacionadas a leucemia e tumores sólidos.

Avanços nos cuidados e tratamentos têm melhorado as chances de sobreviver por mais tempo com anemia de Fanconi. Transplantes de sangue e de medula óssea são os principais avanços no tratamento. Porém, mesmo com esse tratamento, o risco de alguns tipos de câncer é maior em pessoas com anemia de Fanconi.

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Créditos:
Tradução: © 2013, Hélio Augusto Ferreira Fontes.
Texto: National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)