Tratamento da hemofilia

Terapia de reposição no tratamento da hemofilia

O principal tratamento para hemofilia é chamado terapia de reposição. Nesse tratamento, concentrações de fator de coagulação VIII, para hemofilia A, ou fator de coagulação IX, para hemofilia B, são lentamente injetados no paciente. Essas infusões ajudam a repor o fator de coagulação que está baixo ou ausente.

Concentrações de fator de coagulação podem ser feitas a partir do sangue humano que foi tratado para prevenir a transmissão de doenças como hepatite. Com os métodos atuais de triagem e tratamento do sangue doado, o risco de contrair doença infecciosa a partir de fatores de coagulação humanos é pequeno. Para reduzir ainda mais esse risco, pode-se usar concentrações de fatores de coagulação que não utilizam sangue humano. Esses são chamadas fatores de coagulação recombinantes.

O paciente hemofílico pode ter que passar por terapia de reposição regularmente para prevenir sangramentos. Isso é chamado terapia preventiva ou profilática. O paciente também pode somente precisar de terapia de reposição para interromper sangramento quando ele ocorrer. Esse tratamento é chamado terapia por demanda.

A terapia por demanda é menos intensiva e mais barata que a preventiva. Porém, há o risco que sangramento provoque danos antes da terapia por demanda for dada.

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Complicações da terapia de reposição no tratamento da hemofilia

As possíveis complicações da terapia de reposição incluem:
* Desenvolver anticorpos que agem contra o fator de coagulação.
* Desenvolver infecções virais a partir de fatores de coagulação humanos.
* Danos às articulações, músculos ou outras partes do corpo em decorrência de atrasos no tratamento.

Anticorpos contra o fator de coagulação
Anticorpos podem destruir o fator de coagulação antes que ele tenha chance de funcionar. Esse é um problema muito sério, pois pode impedir que a terapia de reposição (principal tratamento para hemofilia) funcione. Anticorpos contra o fator de coagulação desenvolvem em torno de 20% das pessoas com hemofilia A e 1% das com hemofilia B. Quando anticorpos desenvolvem, os médico usam maiores quantidades de fator de coagulação ou tentam outras fontes para eles. Algumas vezes os anticorpos desaparecem.

Infecções virais a partir de fatores de coagulação humanos
Os fatores de coagulação humanos podem carregar vírus que causam AIDS e hepatite. Porém, as técnicas atuais tornam o perigo de transmissão muito pequeno. A transmissão de vírus pode ser prevenida ao:
* Fazer triagem cuidadosa dos doadores de sangue.
* Testar o sangue doado.
* Tratar os produtos do sangue doado para destruir vírus.
* Vacinar pessoas com hemofilia contra hepatite A e B.

Danos às articulações ou outras partes do corpo decorrentes de atrasos no tratamento
Os danos resultantes de atrasos no tratamento podem incluir:
* Sangramento dentro de uma articulação. Se isso ocorrer muitas vezes, pode ocasionar alterações na forma da articulação e prejudicar seu funcionamento.
* Inchaço na membrana que envolve a articulação.
* Dor, inchaço e vermelhidão na articulação.
* Pressão na articulação decorrente do inchaço, o que a pode destruir.

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Outros tipos de tratamentos para hemofilia

Desmopressina
A desmopressina é um hormônio usado no tratamento de hemofilia A leve ou moderada. O seu uso estimula a liberação de fator de coagulação VIII armazenado e do fator von Willebrand, assim como aumenta o nível de proteínas no sangue. O fator von Willebrand carrega e liga-se ao fator VIII, podendo permanecer na corrente sanguínea por mais tempo. Uma vez que o efeito da desmopressina diminui com uso freqüente, esse tratamento é dado somente em certa situações.

Medicamentos antifibrinolíticos
Os medicamentos antifibrinolíticos podem ser usados com a terapia de reposição. Eles são geralmente dados como pílula e ajudam a impedir que os coágulos sanguíneos quebrem. Esses medicamentos são mais usados antes de procedimento dentário ou para tratamento de sangramento na boca, nariz ou intestino.

Tratamento dependendo da severidade da hemofilia

Hemofilia leve. A terapia de reposição não é geralmente necessário para hemofilia leve. Porém, desmopressina algumas vezes pode ser dada para elevar os níveis de fator de coagulação VIII.

Hemofilia moderada. O paciente pode precisar de terapia de reposição somente se sangramento ocorrer, ou para prevenir sangramentos ao realizar certas atividades. O médico também pode recomendar desmopressina antes de um procedimento médico ou se o paciente for realizar atividades que elevam o risco de sangramento.

Hemofilia severa. O paciente geralmente precisa de terapia de reposição para prevenir sangramentos.

Para todos os tipos de hemofilia é importante ter tratamento rápido se sangramento ocorrer para limitar os danos. Para crianças com hemofilia é importante que os membros da família aprendam a identificar sinais de sangramento. Crianças algumas vezes ignoram os sinais de sangramento para evitar o desconforto do tratamento.

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Créditos:
Tradução: © 2010, Hélio Augusto Ferreira Fontes.
Texto: National Heart Lung and Blood Institute